Embora se observe avanços significativos no cuidado de recém-nascidos nas últimas décadas, a mortalidade neonatal precoce ainda se mantém como o principal componente na ocorrência dos óbitos infantis, sendo as malformações congênitas a segunda principal causa de morbimortalidade neonatal .
Organização Mundial da Saúde (OMS), em seu relatório sobre DCs, de 2010, ressalta a importância da prevenção, diagnóstico e tratamento dos DCs para a redução da mortalidade neonatal (Dc doenças congênitas).

HDC(hérnia diafragmatica congênita ) é considerada uma anomalia rara, com incidência relatada de um a cada 3.000 nascimentos, e, apesar de avanços na área neonatal, a sobrevivência se mantém em torno de 50 a 70%, na depen- dência de diversos fatores.
O tipo mais comum desta enfermidade é a denominada hérnia de Bochdalek, de localização pós- tero-lateral (70-75%), sendo a maioria no lado esquerdo (85%), menos frequente no lado direito (13%) e mais raramente bilateral (2%), seguida pela localização anterior denominada hérnia de Morgagni.
O manuseio e a sobrevida de pacientes com HDC permanece um desafio na prática clínica. O diagnóstico pré-natal, a realização do parto em centro terciário, com maior experiência clínico-cirúrgica, com equipe multiprofissional e com protocolos bem estabelecidos sobre o tratamento apontam para melhores resultados em termos de sobrevivência . The CDH EURO Consortium recomenda, em suas diretrizes, que o parto seja realizado de preferência após 39 semanas de idade gestacional e em centros terciários, onde há grande concentração de casos da patologia, com profissionais com mais experiência.
Não é possível demonstrar superioridade entre as vias de parto vaginal ou cesárea quando de um feto com diagnóstico de HDC. Porém, há recomendação para programação do parto devido ao atendimento ao recém nascido .
A assistência adequada na sala de parto para os RNs com diagnóstico ou suspeita clínica de HDC irá minimizar a evolução do quadro de hipertensão da artéria pulmonar, comorbidade que se associa com desfecho desfavorável e óbito, na maioria dos pacientes, antes mesmo que o reparo cirúrgico da lesão . Realizar estratégias de ventilação pulmonar em que o pulmão possa ser poupado de danos e lesões decorrentes do barotrauma – “ventilação gentil” – desde o nascimento e associa-se com um melhor prognóstico nos pacientes que sobreviveram. Quando necessária, a intubação ime- diata dos RNs com diagnóstico de HDC é recomendável, sendo contraindicado ventilar o paciente com bolsa-valva-máscara (CHANDRASEKKHARAN, 2017). The CDH EURO Consortium Consensus (SNOEK et al., 2016) descreve a possibilidade de que RNs a termo nos quais a avaliação pré-natal evidencie um bom desenvolvimento do pulmão e que apresentem respiração espontânea ao nascer possam ser mantidos em ar ambiente a fim de evitar lesões associadas à ventilação mecânica.
Após intubação, quando necessária, recomenda-se instalar sonda oro ou nasogástrica com sucção contínua ou intermitente, com a finalidade de evitar a distensão intestinal.
Importante detectar, se possível ainda na sala de parto, malformações ou síndromes associadas à HDC. Anomalias congênitas estão presentes em 25% dos casos e anomalias cardíacas, em 20% . Não há indicação para uso de bloqueadores neuro- musculares após a intubação, pois pode haver deterioração da complacência pulmonar .
A ventilação mecânica convencional (mandatória intermitente), de preferência com ventilador manual em T, está recomendada como modo ventilatório inicial para os RNs na sala de parto, não devendo exceder pressões inspiratórias (PIP) de 25 mmHg, pressão positiva expiratória final (PEEP) entre 3-5 mmHg e evitando também a hiperventilação . Alvos de saturação acima de 85% nas primeiras horas de vida são satisfatórios e o pCO2 entre 50 e 70 mmHg com pH acima de 7,2 demonstram boa resposta terapêutica. Caso seja necessário aumentar a PIP, outro modo ventilatório deve ser ponderado com o paciente já internado na UTIN .
Evidências recentes não mostram benefícios com a administração materna antenatal de corticoide em gestações acima de 34 semanas.
Da mesma forma, não há recomendação de reposição de surfactante em RNs a termo com HDC devido ao risco de deterioração clínica rápida e aumento da gravidade após administração intratraqueal da droga. Nos casos em que a reposição esteja indicada pela evidente deficiência pulmonar de surfactante, recomenda-se a instilação lenta, a fim de evitar possíveis complicações.

CUIDADOS NA UTI NEONATAL
Recomenda-se o modo ventilatório pressão controlada com os seguintes parâmetros iniciais: PIP < 25 cm H2O, PEEP de 3-5 cm H2O, volume corrente protetor de 4-6 ml/kg e frequência respiratória de 40-60 rpm (Grau de recomendação B e nível de evidência 2B). Após duas horas, de vida os níveis de saturação pré-ductal devem se manter, preferencialmente, entre 85 e 95%. Em casos individuais, no entanto, níveis de até 80% podem ser aceitos, desde que o pH > 7,2, lactato < 5 mmol/l e diurese > 1 ml/kg/h.
A ventilação de alta frequência poderá ser utilizada se a ventilação mecânica convencional (vmc) falhar .
Utilizar terapia com óxido nítrico quando índice de oxigenação Igual ou superior A 20 ou saturava pré e pós-ductal com diferença de 10 pontos percentuais ou mais (Grau de recomendação B e nível de evidência 2B).
Suporte hemodinâmico e drogas vasoativas
– No caso de hipotensão e perfusão comprometida dos tecidos por componente distribu- tivo, hipovolemia, indicada por um pH < 7,2, lactato > 5 mmol/l e diurese < 1 ml/kg/h, a abordagem inicial deve ser a administração de 10-20 ml/kg de NaCl 0,9% e, se necessário, a expansão pode ser repetida uma vez (Grau de recomendação C e nível de evidência 4).
– Em casos de perfusão tecidual diminuída mantida após a administração de expansão NaCl 0,9%, agentes inotrópicos e vasopressores devem ser considerados (Grau de recomenda- ção C e nível de evidência 4).

Indicação de analgesia e sedação
Sugere -se uso de opioides como sulfato de morfina ou fentanil nas doses usuais. A sedação deve ser mantida até a estabilidade do paciente e início do desmame ventilarío .
Embora não existam dados sobre o uso de bloqueadores neuromusculares em pacientes com HDC, a paralisia neuromuscular está associada com hipoxemia e, portanto, deve ser evitado .
Em
Relação a aminas :
Adrenalina deve ser evitada, pois pode aumentar os níveis de lactato e influenciar no manejo clínico. Sobre a vasopressina, foi descrito o uso em alguns estudos, com demonstração de diminuição na pressão pulmonar.
Alimentação
Os pacientes com HDC devem receber dieta por via enteral, com progressão da dieta conforme rotina do serviço. A progressão de dieta para o RN mais comumente preconizada é um aumento de 20 ml/kg/dia. As medicações antirrefluxo que devem ser administradas não estão bem estabele- cidas, sem evidência científica sobre o assunto, entretanto, a introdução de tratamento antirrefluxo ao iniciar a alimentação para o paciente com HDC é recomendada .